近期，英国 Basildon Thurrock 大学附属医院的 Shah A 医生在 Clin Exp Dermatol 上报告了一例以间擦部位水疱疹为特征的典型病例，您考虑什么？一起来看看吧。
病例介绍
患者男，66 岁，因腋窝和腹股沟部位红斑和水疱就诊。患者在加勒比海度假时出现间擦部位瘙痒性斑片，并在数小时内起疱，遗留皱纹纸样皮肤。患者有高血压病史，长期服用降压药，否认有光敏感、酗酒、肝病或自身免疫病史，亦无相关家族史。
查体见腋窝和腹股沟区水疱伴浸渍发红，臀沟、背部和下肢屈侧见皮肤萎缩起皱（见图 1）。尼氏征阴性。口腔和生殖器粘膜无异常。头发和甲正常。拭子、真菌培养和疏螺旋体血清学阴性。
图 1（a,b）腋窝和腹股沟水疱伴浸渍发红；（c,d）背部和臀沟处皮肤萎缩起皱
在左腹股沟取活检，组织病理显示角化过度、局灶性界面改变和表皮下裂隙，还可见真皮浅层玻璃样变和下方血管周围淋巴细胞浸润（见图 2）。免疫荧光检查阴性。
图 2.（a）角化过度、灶性界面改变和表皮下裂隙（HE 染色，20×）；（b,c）真皮玻璃样变伴下方血管周围淋巴细胞浸润（b, 200×；c, 400×）
结合临床和组织病理结果，最终诊断为生殖器外大疱性硬化性苔藓（Extragenital bullous lichen sclerosus）。
病例学习
LS 是一种以萎缩硬化性斑块为特征的慢性疾病，最常累及生殖器，但 15%～20% 的生殖器 LS 患者可同时出现生殖器外损害。仅累及生殖器以外部位的 LS 罕见，可发生于任何部位，但以躯干和四肢近端为主。
大疱性 LS 是 LS 的罕见亚型，大多发生于生殖器以外部位。生殖器外大疱性 LS 可为局限或泛发性。本病原因不明，可能与遗传易感性、激素异常、自身免疫和疏螺旋体感染等有关。
典型的 LS 组织病理显示正角化过度、毛囊漏斗部栓塞、表皮突变平和基底层空泡变性。在急性期，真皮乳头可见致密的淋巴细胞浸润伴胶原水肿和均质化，随后进展为玻璃样变。
大疱性 LS 中，由于液化变性所致的基底层破裂和真皮水肿，轻微摩擦或外伤即可导致起疱，加之真皮毛细血管失去胶原支撑，水疱内可出血。
大疱性 LS 的鉴别诊断包括大疱性硬斑病、大疱性扁平苔癣、大疱性硬皮病，在 LS 患者的间擦部位也可继发大疱性类天疱疮或寻常型天疱疮。
生殖器外大疱性 LS 的治疗包括外用超强效糖皮质激素和他克莫司、局部注射曲安奈德。其他可能有效的治疗包括外用维生素 D 衍生物、光疗法（特别是 UVA1）以及系统治疗如泼尼松、维甲酸类、甲氨蝶呤、羟氯喹和多西环素。性激素治疗无效。
综上所述，大疱性 LS 是一种少见疾病，最常位于生殖器外部位，其组织病理改变与 LS 相似，包括表皮下裂隙和免疫荧光检查阴性。局限性病变的主要治疗手段为外用超强效糖皮质激素和他克莫司，泛发性或难治性病例可能需要光疗或系统治疗。
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