自身免疫性疱病种类众多，有时候难以区分彼此，临床医生有时会口头上称呼为「泡泡病」。近日，来自意大利的医生 Pagliarello 等人在权威期刊 JAMA Dermatol 的「Images in Dermatology」版块刊文，报道了一则典型的皮肤病例。你知道这是什么泡泡病吗？
病例介绍
患者女，50 余岁，因大面积大疱 2 周入院。患者既往体健，否认近期感染，无长期用药史。
体格检查：躯干及四肢多发水疱和大疱，呈同心圆性扩展（图 1、2）。口腔黏膜有糜烂，眼部黏膜和生殖器黏膜未受累。
图 1 大量融合性环状水疱，水疱充满了透明的液体
图 2 新发水疱成串珠状排列，围绕于中央陈旧的结痂性糜烂
实验室检查未见异常，其中酶联免疫吸附试验未检测到大疱性类天疱疮的 BP180 和 BP230 抗体。
皮肤活检后行组织病理学检查，病理示表皮下裂隙，有大量中性粒细胞和嗜酸性粒细胞。皮损旁皮肤的直接免疫荧光检测示基底膜处有 IgA 和 C3 呈线状沉积。
根据上述资料，最终诊断为线状 IgA 大疱性皮病（linear immunoglobulin-A bullous dermatosis）。
治疗上，予氨苯砜口服，100 mg/d，治疗 3 周，随后减量为 50 mg/d，连续 2 年。治疗后皮损持续缓解，疗效满意。
病例学习
线状 IgA 大疱性皮病是一种罕见的获得性、自身免疫性疱病，可发生于成人和儿童。
此病可分为特发性和药物性。特发性线状 IgA 大疱性皮病通常自发发生，不过可能与炎症性肠病、恶性肿瘤、感染及其他自身免疫性疾病相关。
药物诱发的病例约占成人线状 IgA 大疱性皮病的 37.5%，其中万古霉素最为常见。参与其发病机制的抗原有 97 kDa 和 120 kDa LAD-1，它们代表与表皮黏附有关的跨膜蛋白ⅩⅦ（BP180）片段。BP180 抗原裂解导致新表位暴露，并可由 IgA 自身抗体识别。
一些线状 IgA 大疱性皮病患者也可能有针对其他抗基底膜抗原的 IgA 抗体，包括层黏连蛋白-332 或层黏连蛋白-γ，而在一些万古霉素诱导的线状 IgA 大疱性皮病患者中，Ⅶ 型胶原似乎是靶抗原。药物可通过改变表位的构象，或将先前分离的抗原暴露于免疫系统，从而引起自身免疫反应。
临床上，线状 IgA 大疱性皮病可能呈多态性，患者可有水疱大疱性皮疹、红色斑块、中毒性表皮坏死松解症样剥脱和靶形损害。不过，典型的临床表现为环状排列的融合性水疱，即串珠状外观，与本例患者一样。此外，口腔和眼部黏膜通常有受累，时有黏膜瘢痕。
大多数患者为慢性或复发性病程，而药物诱导的病例始于用药后 1 月以内，并在停药数周后消失，再次接触则可能复发。
报道显示，氨苯砜是一种有效治疗药物。对氨苯砜无效的患者也可长期系统性糖皮质激素。其他替代药物还有秋水仙素、四环素加烟酰胺，儿童患者可考虑氟氯西林。此外，利妥昔单抗、静脉注射免疫球蛋白和 TNF-α 抑制剂也有用于难治性患者。
「文章内容仅用于学术探讨，供医疗专业人士阅读」
