趾甲巨大似羊角,怎么回事?

2019-11-02 00:01 来源:丁香园 作者:吴大兴
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甲弯曲(Onychogryphosis)也称为甲肥厚(Onychauxis),是一种以甲板不规则增厚、弯曲为特征的甲疾患,病甲外观似羊角。按照病因可将甲弯曲分为两大类,即获得性和先天性甲弯曲。

在临床上,甲弯曲好发于踇甲,特征为甲板角化过度、肥厚,长度和曲度增加、颜色改变、变得混浊,表面有纵向或横向条纹,以横纹为主,外观可为牡蛎状或似动物爪或羊角(见图 1),可出现疼痛、影响穿鞋、远端甲分离、甲下出血、溃疡或继发甲真菌病。

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图 1. 外观似羊角的甲弯曲,病甲曲度增加并有横纹(图片来源:Maddy 等 2018)

1. 获得性甲弯曲

获得性甲弯曲最常见于长期自理能力差的老年人、无家可归者和老年性痴呆患者。潜在的病因包括不合脚的鞋子所造成的反复轻微外伤、甲护理不当、真菌感染、银屑病、鱼鳞病、天疱疮、高尿酸血症以及外周血管病如静脉曲张、淤积性皮炎和小腿溃疡(见表 1)。

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2. 先天性甲弯曲

先天性甲弯曲(Congenital onychogryphosis)呈常染色体显性遗传,手足所有甲均受累,通常在 1 岁以内发病,随着甲生长,逐渐变得肥厚和侧向偏离。

先天性甲弯曲还见于先天性趾甲排列错乱(Congenital malalignment of the toenails)和 Haim-Munk 综合征。先天性趾甲排列错乱通常在出生时即有,呈不同表现度的常染色体显性遗传,甲弯曲是该病最常见的并发症,特征为甲板纵轴相对于远端趾骨侧向偏离(见图 2)。

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图 2. 一例 12 岁女童双踇甲增厚、歪曲(图片来源:Lipner 等 2016)

Haim-Munk 综合征也可导致甲弯曲,该综合征为一种常染色体隐性遗传病,由组织蛋白酶 C 基因突变所致,除了甲弯曲以外还伴有掌跖角化过度、重度早发型牙周炎、平足、蜘蛛脚样指和肢端骨质溶解(见图 3)。

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图 3. 一例 11 岁男童表现为:(a)皮肤角化过度;(b)掌跖角化过度;(c-d)甲弯曲(图片来源:Mohan 等 2011)

另外,甲弯曲还可其他遗传综合征所致,包括结节性硬化症、Papillon-Lefèvre 综合征、豪猪状鱼鳞病、I 型外胚层发育不良-并指综合征等。

甲弯曲的治疗手段包括使用电锉或电钻清除部分或全部增厚的甲板,也可手术切除甲板。作为非手术方法,可使用尿素软膏进行化学剥脱,表 2 总结了文献报告的甲弯曲治疗选择。

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参考文献
[1] Maddy AJ, Tosti A. Hair and nail diseases in the mature patient. Clin Dermatol, 2018, 36(2): 159-166.

[2] Ko D, Lipner SR. Onychogryphosis: case report and review of the literature. Skin Appendage Disord, 2018, 4(4):326-330.

[3] Gürbüz K, Ozan F, Kayali C, et al. Total Matricectomy and V-Y Advancement Flap Technique in the Treatment of Onychogryphosis. Dermatol Surg, 2017, 43(4):583-586.

[4] Lipner SR, Scher RK. Congenital Malalignment of the Great Toenails With Acute Paronychia. Pediatr Dermatol, 2016, 33(5):e288-9.

[5] Mohan RS, Verma S. Haim Munk syndrome: Report of two siblings of Northern India treated with acitretin. Indian J Dermatol Venereol Leprol, 2011, 77:252.

编辑: 费杨虹虹

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