病例展示:色素痣引起的脱发

2019-05-10 09:04 来源:丁香园 作者:tjiaoq
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近日,来自韩国的李医生等人在 Ann Dermatol 刊文,报道了一则与痣相关的罕见脱发病例。在此一起来看此病的临床病理特征及其治疗。

病例介绍

患者为 33 岁女性,因头顶脱发斑 2 月就诊。脱发斑中央为皮色丘疹,已发现有 22 年。患者无局部刺激史,且个人史及家族史无特殊。

查体可见头顶圆形脱发斑,其内可见断发,脱发斑中央为皮色丘疹(图 1)。

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图 1 单发脱发斑,中央皮色丘疹

实验室检查未见异常。医生对中央的皮色丘疹进行全切。切除后组织病理示大量痣细胞和稀疏的炎性细胞浸润(图 2a)。丘疹周围可见稀疏的毛囊,毛囊周围伴炎性细胞浸润(图 2b)。炎症细胞主要由 CD3 和 CD8 阳性淋巴细胞组成(图 2c-f)。此外,痣细胞巢下方可见毛囊破裂伴炎性细胞浸润。

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图 2(a)丘疹内大量痣细胞及稀疏炎性细胞浸润(HE,×40);(b)毛囊周围炎性细胞浸润(HE,×100);(c)丘疹内 CD3 阳性细胞(免疫组化,×100);(d)丘疹内 CD8 阳性细胞(免疫组化,×100);(e)毛囊周围 CD3 细胞(免疫组化,×100);(f)毛囊周围 CD8 阳性细胞(免疫组化,×100)

根据临床及组织病理学检查,诊断为痣周脱发(perinevoid alopecia)。手术切除中央丘疹后,受累部位毛发再生(图 3)。

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图 3 脱发部位头发再生

病例学习

痣周脱发是一种极为罕见的不典型脱发性疾病,首报于 1958 年。此病具有独特临床表现,表现为中央色素痣的脱发斑。既往报告显示,此病可见于年轻人的头皮及下颌。病理上,痣细胞巢和毛囊周围可见特异性炎症细胞浸润。

虽然痣周脱发发病机制不清,但推测可能与晕痣的发生相关。晕痣的组织病理学表现为密集炎性细胞浸润、侵入真皮浅层痣细胞巢并有周围黑素细胞变性,炎症细胞为 CD3 或 CD8 阳性淋巴细胞。

本例痣周脱发患者的组织病理学亦可见痣的表现及痣内明显炎性细胞,痣周可见稀疏毛囊及毛囊周围炎性细胞浸润。免疫组化示炎症细胞为 CD3 和 CD8 阳性淋巴细胞。

此前有学者指出,痣与脱发的关联源自某种免疫反应,即黑素细胞相关 T 细胞表位作为自身抗原诱导了对毛囊和痣细胞的自身免疫反应。

此外,作者认为本例患者偶然发生的微小毛囊破裂(上述病理所见)与痣周脱发无关。举例来说,头皮假性囊肿虽然是一种更为严重的头皮炎症性疾病,但并不会出现皮损周围脱发。

治疗上,本例的经验是手术切除痣可有效治疗痣周脱发。

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编辑: 费杨虹虹

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